世界心脏病日丨肥厚型心肌病如何防治?协和专家:早诊早治是关键

【环球网报道 记者 黄诗瑞】作为人体最重要的器官之一,心脏健康与我们的生命息息相关。近年来,“猝死”一词在网络上的讨论热度居高不下,作为猝死常见原因的心源性疾病也受到更多关注。肥厚型心肌病(HCM)是一种最常见的遗传性心脏病,患病率较高,也是青少年运动猝死的主要原因之一。据《中国肥厚型心肌病指南2022》中早期流行病学调查显示,每500人中就有1人患有HCM。

9月29日是第24个世界心脏日,日前,环球网健康频道记者采访了北京协和医院国际医疗部主任、心内科主任医师田庄教授,全方位解读肥厚型心肌病的“来龙去脉”,提升社会心肌疾病认知,助力心脏健康守护。

HCM遗传概率达50% 诊断率偏低

肥厚型心肌病可从字面上理解,就是心肌发生了肥厚,根据左心室流出道有无梗阻,分为梗阻和非梗阻两类。梗阻会令心脏泵血受阻,从而导致心衰、缺血症状;非梗阻虽然心脏泵血不受阻,但过度肥厚的心脏无法进行良好的血液循环,临床上仍然会出现心衰,后期出现房性心律失常致心衰加重或血栓栓塞。

田庄教授介绍,肥厚型心肌病主要是由基因突变导致的遗传性心脏疾病,为常染色体显性遗传,即父母一方如确诊患有肥厚型心肌病,则子女有50%概率遗传致病基因,因此具有家族聚集特征。

田庄教授在采访中谈到,目前肥厚型心肌病的临床诊断率偏低,有报道说约为10%。原因有二:其一,容易误诊,例如患病率更高的高血压也可能导致发生心肌肥厚,当心电图或超声心动图提示心脏肥厚时,医生不一定归因于肥厚型心肌病;其二,诊断困难,肥厚型心肌病病程有不同发展阶段,基于目前影像学技术,肥厚型心肌病在初期阶段(比如心肌轻度肥厚、心尖肥厚)较难发现。

靶向治疗为HCM患者带来希望

近40余年内,全球肥厚型心肌病患者一直面临着无新药可治的困境。虽然手术或介入治疗可以改善梗阻性患者症状,但侵入性治疗有并发症的风险,对专业操作技术的要求也限制了其在全世界所有国家/地区的可及性。因此,临床上亟待开发新的具有特异性靶点的治疗药物。

“以前肥厚型心肌病没有靶向治疗药物,使用的药物通常是用于治疗高血压和冠心病的,导致效用有限,同时会有一些副作用,如血压降低、心率过慢。”田庄教授介绍,现在的治疗方式已从传统药物慢慢向靶向药物过渡,如心肌肌球蛋白ATP酶变构抑制剂,药物直接针对肥厚型心肌病的病理生理机制,抑制增多的肌球蛋白-肌动蛋白横桥,更有效降低梗阻的同时,对血压和心率不会产生负面影响。

出现症状为时已晚 早筛早诊是关键

目前,心脏病防治正在迈入精准医学时代,肥厚型心肌病的早诊早治成为可能。

田庄教授指出,早期筛查是防治肥厚型心肌病的重要手段。自查可分为两种情况:一种为家族中有人被确诊肥厚型心肌病,称为“先证者”,则其兄弟姊妹和子女有50%概率得病,建议进行相关筛查;如家族中无相关病史,则可以在常规体检进行心电图、超声心动图检查时注意是否出现肥厚型心肌病的相应表现。另外一种情况就是生活中出现气短、头晕、心绞痛或运动时眼前发黑等症状,应该去看一看心脏科的医生,进行进一步检查。

“如出现明显的临床症状,一般病程已相对靠后,这时治疗效果已不佳,因此尽早发现问题是关键。”田庄教授补充说。

近期网上大热的“防猝死套餐”对预防肥厚型心肌病导致的猝死是否有效呢?对此,田庄教授表示,导致猝死的原因很多,其中冠心病导致的心梗猝死占比最大,肥厚型心肌病占第二位。“防猝死套餐”对于冠心病可能有一定预防作用,但对主要由于心律失常导致猝死的肥厚型心肌病无效。

对于心血管问题的防治,田庄教授呼吁:要把防治“阵线”提前,重视体检,发现问题及时跟进,积极配合治疗。

“在心脏保护方面,如已出现问题,不应再做一些激烈体育运动;如有合适预防药物应与医生沟通,及早使用。如当前心脏状态健康,则不需要补充额外药物,而是在生活上更多避免一些后天损伤心脏的因素,如“三高”、肥胖、抽烟等,排除不良生活方式。”田庄教授最后说到。

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